Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kršitev strukture in lokacije majhnega mozga, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. To stanje se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnolda Chiarija se lahko kaže z različnimi simptomi poškodbe možganov, poškodb hrbtenjače in cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točka pri diagnozi običajno postavi magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. V tem članku lahko izveste več o simptomih, diagnozi in zdravljenju anomalije Arnold-Chiari.

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tukaj je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve vstopa v hrbtenjačo, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi forameni, zlasti medulla, most in mali mož, spadajo v formacije posteriorne lobanje. Če se te formacije (ena po ena ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Takšna nepravilna ureditev majhnega mozga, podolgovata medula, povzroči stiskanje hrbtenjače v območju vratne hrbtenice, moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se anomalija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega stičišča, to je, kjer lobanja prehaja v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih so simptomi običajno bolj izraziti in se počutijo precej zgodaj.

Anomalija Arnolda Chiarija je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskemu patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prvi je leta 1891 opisal številne anomalije razvoja malih možganov in možganskega stebla, drugi leta 1894 pa anatomski opis spuščanja spodnjega dela možganske poloble v velike forame.

Sorte anomalije Arnolda Chiarija

Po statističnih podatkih se anomalija Arnolda Chiarija pojavlja s pogostnostjo od 3,2 do 8,4 primerov na 100 000 prebivalcev. Tako široko območje je deloma posledica heterogenosti te deformacije. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podvrste (ki jih opisuje Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velik okcipitalni foramen in kako nepravilne so v strukturi:

• Anomalija Arnolda Chiarija I - ko tonzile majhnega mozga spustijo iz lobanje v hrbtenični kanal (spodnji del možganske poloble);
• Anomalija Arnolda Chiarija II - ko se večina majhnega mozga (vključno s črvom), medulla, IV ventrikel, spusti v spinalni kanal;
• Anomalija Arnolda Chiarija III - ko se skoraj vse formacije posteriorne lobanjske jame (cerebelum, medulla, IV ventrikul, most) nahajajo pod velikim okcipitalnim foramenom. Pogosto se nahajajo v cerebralni kili vratno-okcipitalne regije (stanje, v katerem je okvara v hrbteničnem kanalu v obliki razcepljenega vretenca in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjače z vsemi membranami, ki se izloča v to napako). V primeru takšne anomalije se premer velikega okcipitalnega foramenata poveča;
• Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija majhnega mozga, vendar je sam cerebelum (ali bolje rečeno, kaj je nastalo na svojem mestu) pravilno nameščen.

I in II vrste vice so pogostejše. To je posledica dejstva, da tipi III in IV običajno niso združljivi z življenjem, smrt se zgodi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov anomalije Arnolda Chiarija je združenih s prisotnostjo syringomyelia (boleznijo, za katero je značilna prisotnost votlin v hrbtenjači, ki nadomešča možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij je vodilna vloga motnje nastajanja možganov in hrbteničnih struktur v prenatalnem obdobju. Vendar je treba upoštevati naslednji dejavnik: poškodba glave med porodom, ponavljajoče se travmatične poškodbe možganov v otroštvu, lahko poškoduje kostne šive na dnu lobanje. Posledično je motena normalna tvorba zadnje lobanjske lobanje. Postane premajhna, s sploščenim naklonom, zato se vse strukture zadnje lobanje ne morejo prilegati. »Iščejo izhod« in se zatečejo v velik foramen, nato pa v spinalni kanal. Ta situacija se do neke mere obravnava kot pridobljena anomalija Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni nenormalnosti Arnold-Chiarija, se lahko pojavijo z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganske hemisfere premaknejo v velik foramen in vertebralni kanal.

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s kompresijo možganskih struktur. Istočasno se stisnejo žile, ki hranijo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine kranialnih živcev, ki prehajajo na tem področju.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki lahko spremljajo anomalijo Arnold-Chiari:

Seveda ni vseh 6 sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se spreminja v različni meri, odvisno od strukture in kako stisnjena.

Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom se razvije kot posledica motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spuščajoči se spodnji del tonzile malih možganov blokira ta proces, kot steklenica plute. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in ni prostora za odnašanje, večinoma (brez upoštevanja naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru ni dovolj). Tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širjenje prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se manifestira kot glavobol, ki se muči, ki ga poglablja kašljanje, kihanje, smeh, naprezanje. Bolečina se čuti v zadnji strani glave, v vratu, morda v napetosti mišičnega tkiva vratu. Epizode nenadnega bruhanja se ne smejo povezati z uživanjem hrane.

Cerebelarni sindrom se kaže kot kršitev koordinacije gibov, "pijanega" hoda in prestrezanja pri izvajanju ciljnih gibov. Bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice. Morda pojava drhtanja v udih. Govor je lahko moten (razdeli se na ločene zloge, petje). Precej specifičen simptom se šteje za "nistagmus pretepanje." To so nenamerno trzanje očes, ki so v tem primeru usmerjene navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo zaradi dvojnega vida zaradi nistagmusa.

Bulbar piramidni sindrom je poimenovan po strukturah, ki so izpostavljene stiskanju. Vulbus je ime medulle oblongate zaradi svoje bulbous obliki, zato bulbar sindrom pomeni znake poškodb medulla oblongata. In piramide so anatomske strukture medulle oblongata, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze od skorje možganske hemisfere do živčnih celic sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljna gibanja v udih in trupu. V skladu s tem se bulbar-piramidni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, otrplost in izguba bolečine ter temperaturna občutljivost (vlakna preidejo skozi medulu). Drobljenje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča motnje vida in sluha, govora (zaradi motenj gibanja jezika), nosnih glasov, draženja med prehranjevanjem, težav z dihanjem. Možna kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa ob ohranjanju zavesti.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnold-Chiari je pojav znakov disfunkcije lobanjskih živcev. To lahko vključuje moteno gibanje jezika, nosni ali hrapavi glas, moteno uživanje hrane, okvaro sluha (vključno s tinitusom) in senzorične motnje na obrazu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficience je povezan z moteno oskrbo s krvjo v ustreznem bazenu krvi. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot vidimo, postane jasno, da večina simptomov anomalije Arnold-Chiari ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega učinka različnih dejavnikov. Torej so napadi izgube zavesti posledica tako stiskanja specifičnih središč podolgovate medule, kot tudi poslabšane oskrbe s krvjo v vertebrobazilarnem bazenu. Podobna situacija se pojavi pri slabšem vidu, sluhu, omotici itd.

Syringomyelitis sindrom se ne pojavi vedno, ampak samo v primerih kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo v disociirani motnji občutljivosti (ko sta temperatura, bolečina in otipna občutljivost zlomljena, globoka (položaj uda v prostoru) ostaja nedotaknjena), odrevenelost in šibkost mišic pri nekaterih okončinah ter motnje v medenici (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kaj se manifestira syringomyelia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda sploh ne manifestira do 30-40 let (ko je telo mlado, kompresijo kompresijo struktur). Včasih je ta vrsta poškodbe naključna ugotovitev, ko se izvaja magnetna resonanca za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi okvarami: meningomyelocele ledvenega dela in stenoza akvadukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo v prvih minutah življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok tudi glasno dihanje z obdobji prenehanja, kršitvijo požiranja mleka, vnosom hrane v nos (otrok se zaduši, duši se in ne more sesati).

Tip III se pogosto kombinira z drugimi malformacijami možganov in cerviko-okcipitalne regije. V možganski kili v cerviko-okcipitalni regiji lahko najdete ne samo mali možgani, temveč tudi medulla, zatilnice. Ta napaka je skoraj nezdružljiva z življenjem.

Nekateri znanstveniki tipa IV se v zadnjem času ne štejejo za kompleks Kiari simptomov v sodobnem pogledu, ker ga ne spremlja izpust nerazvitih cerebeluma v velik okcipitalni foramen. Vendar pa klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Za natančno potrditev diagnoze pa je potrebno imeti računalniško ali magnetno resonančno tomografijo (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z uporabo magnetnoresonančnega slikanja, kaže na izpust struktur spodnje lobanjske lobanje pod velikim okcipitalnim foramenom in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalijo Arnolda Chiarija je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bila napaka odkrita naključno (to pomeni, da nima kliničnih manifestacij in ne moti bolnika) med slikanjem z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje sploh ne izvaja. Bolnik je nastavljen na dinamično opazovanje, da ne bi zamudil trenutka nastanka prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija izkaže za nekoliko izrazit hipertenzivno-hidrocefalični sindrom, se izvajajo poskusi konzervativnega zdravljenja. V ta namen uporabite:

• zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino tekočine, prispevajo k zmanjšanju bolečine;
• nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
• mišičnih relaksantov v prisotnosti mišične napetosti v regiji materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem za nekaj časa o tem in stop. Če ni učinka, ali pa bolnik kaže znake drugih nevroloških sindromov (šibkost mišic, izguba občutljivosti, znaki disfunkcije lobanjskih živcev, občasni napadi izgube zavesti, itd.), Se zateka k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz trepaniranja zadnje lobanje, odstranitve dela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzil, spuščenih v velik okcipitalni foramen, disekcije adhezije subarahnoidnega prostora, ki ovirajo cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih bo morda treba opraviti operacijo, ki je namenjena odstranjevanju presežne cerebrospinalne tekočine. "Odvečna tekočina" skozi posebno cevko (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko se pojavi potreba po kirurškem zdravljenju, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgoročne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji ne morejo povsem okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko resnično ne morete brez operacije. Pri poškodbah tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija ena izmed primerov človekovega razvoja. Morda je asimptomatska in se lahko kaže že v prvih dneh življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo različne, diagnoza se izvaja z uporabo magnetne resonance. Terapevtski pristopi se razlikujejo: od odsotnosti intervencije do operativnih metod. Obseg terapevtskih ukrepov se določi individualno.

Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi in zdravljenje anomalij 1, 2 in 3 stopinje

Anomalija Arnold-Chiari - kršitev delovanja možganov. Izkazuje se od rojstva in je razpoznan po razliki od normalnih parametrov okcipitalne lobanje in možganskih komponent, ki se nahajajo na tem območju.

Takšne kršitve vodijo do tega, da se tonzile majhnega mozga spustijo na zadnji del glave in se tam kršijo.

V tem primeru se spustijo tako, da dosežejo raven prvega ali drugega vratnega vretenca in blokirajo normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Trenutno vzroki za to bolezen niso povsem razumljivi, čeprav se zdaj razlikujejo po več sortah.

Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - to so prirojene spremembe, ki se prenašajo od staršev. Anomalija Arnold Chiari 2 stopinje - to so poškodbe, ki jih je otrok prejel ob rojstvu.

Vrste bolezni in značilnosti vsakega

Leta 1891 so Chiari znanstveniki ugotovili štiri vrste bolezni. Ta klasifikacija je še danes pomembna, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

1. Za anomalijo tipa Arnold Chiari 1 je značilno zmanjšanje komponent okcipitalne fosse vzdolž osi hrbteničnega stebra do ravni prvega ali drugega vretenca.
2. Tip II - zelo pogosto je mogoče doseči razvoj hidrocefalusa.
3. Tip III - ni tako pogost kot prva dva in je značilen za znatno premikanje večine sestavin zadnje lobanjske lobanje.
4. Tip IV - možganska hipoplazija se pojavi, medtem ko se ne premika navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali tipa IV, potem z njo ni mogoče živeti.

Vzroki bolezni

Ne moremo zagotovo reči, zakaj se lahko razvije anomalija Arnold-Chiari. Verjetno je, da je verjetnost otroka s to boleznijo povečana zaradi dejavnikov, ki vplivajo na telo ženske, ki pričakuje otroka:

• uporaba drog nad dovoljeno normo;
• velikost zadnje lobanje je premajhna;
• pitje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
• pogost poraz telesa z virusnimi kataralnimi boleznimi;
• pojav poškodb lobanje ali možganov zaradi rojstva;
• obstajajo prirojeni in pridobljeni vzroki za anomalijo Arnold-Chiari.

Simptomi in znaki

Najpogosteje najdete anomalije vrste Arnold-Chiari tipa I. Pogosto se počuti v puberteti ali že pri odraslih. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi anomalije Arnolda Chiarija:

• glavoboli, ki so posledica kašlja, kihanja ali fizičnega napora;
• motnje normalnega hoda zaradi težav z vzdrževanjem ravnotežnega stanja;
• težave z motoričnimi sposobnostmi;
• oslabljena temperaturna občutljivost;
• odrevenelost v rokah;
• občutek bolečine v vratu in vratu.

Kot pri II in III tipih te bolezni se pojavljajo enaki simptomi, le to se zgodi od rojstva.

Če ima bolnik možgansko meningiomo, je treba zdravljenje začeti takoj. To povečuje možnosti za popolno okrevanje.

Pogosteje se lahko pojavi ishemija možganskih žil in kakšne metode preventive priporočajo zdravniki.

Kakšna je težava pri diagnozi?

Zelo težko je diagnosticirati anomalijo Arnolda Chiarija. Če opravite nevrološki pregled, lahko to samo kaže na povečanje ravni intrakranialnega tlaka, ki se imenuje hidrocefalus.

Če naredite rentgenski pregled možganov, potem diagnosticira le kršitev strukture kosti, ki jo običajno spremlja ta bolezen.

Edina metoda, ki omogoča natančno določanje anomalije Arnold-Chiari, je slikanje z magnetno resonanco. Da bi dobili pravilen in zanesljiv rezultat, je potrebno, da bolnik miruje. Za to morajo biti otroci v spanju z drogami.

Včasih se ta bolezen ne more popolnoma očitno izkazati. In potem ga lahko diagnosticiramo le kot rezultat okrepljenega zdravniškega pregleda.

MRI fotografija na anomaliji Arnolda Chiarija

Zdravljenje bolezni

Obstajata dva načina za zdravljenje anomalije Arnold Chiari - konzervativna ali nekirurška in kirurška.

V primeru, da bolezen poteka brez simptomov, zdravljenje ni potrebno.

Če se anomalija Arnolda Chiarija kaže le z bolečimi občutki v okcipitalnem predelu in vratu, je predpisano konzervativno zdravljenje. Potem imenovan proti bolečinam ali protivnetna zdravila. To je nekirurška metoda zdravljenja.

V primeru, da se simptomi bolezni ne odzivajo na konzervativno zdravljenje, je predpisano kirurško zdravljenje.

Cilj tega zdravljenja je odpraviti dejavnike, ki povzročajo krčenje možganskih struktur.

Kot rezultat operacije se okcipitalni del glave razširi, izboljša se gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Možne ranžirne operacije.

Zapleti, ki lahko povzročijo bolezni

V nekaterih primerih je lahko anomalija Arnolda Chiarija zelo napredujoča bolezen in vodi do določenih zapletov. Lahko so:

1. Hidrocefalija, ki je posledica kopičenja več kot dovoljene količine tekočine.
2. Paraliza, ki lahko povzroči stiskanje hrbtenjače.
3. Syringomyelia, ki pomeni nastanek votline ali ciste v hrbtenici. V takšnih votlinah lahko tekočina po njihovem pojavu teče in povzroči motnje normalnega delovanja hrbtenjače.
4. Morda kršitev dihalnega procesa, ki se razvije, dokler se ne ustavi.
5. Obstajajo lahko primeri kongestivne pljučnice, ki je posledica dejstva, da bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja.

Napoved

Obstajajo primeri, ko anomalija Arnold-Chiari tipa I ne kaže svojih simptomov skozi vse življenje osebe, ki ima to bolezen.

Če se med anomalijami Arnold-Chiari I in III pojavijo kakršni koli Novrološki simptomi, je potrebno čim prej kirurško zdravljenje.

To je potrebno, ker je takšno nevrološko pomanjkljivost zelo težko popolnoma odpraviti, tudi po uspešni operaciji, še posebej, če je bila nepravočasna ali podaljšana.

Statistični podatki kažejo, da je učinkovitost kirurškega zdravljenja 50-85%.

Ta oddelek je nastal, da bi poskrbel za tiste, ki potrebujejo kvalificiranega strokovnjaka, ne da bi motili običajen ritem svojega življenja.

Pozdravljeni Rad bi vedel... Moja hčerka je stara skoraj 7 let, že 4 leta delamo ritmično gimnastiko. Lani smo prešli na dnevne vadbe 3-4 ure. Lahko treniramo z diagnozo AAK tipa 1? Moja hčerka niti ne želi slišati, nehati gimnastiko, jokati. Vnaprej hvala...

Danes so mi postavili diagnozo Arnold-Chiarijev sindrom 1 stopinjo.... Sem razbita in depresivna.... kaj naj naredim,..

Imam AAK 1 žlica. Povej mi, kaj moraš omejiti?

Imam 2 osebi: AAK m ni zdravnik pridesal most priložnost in sem šel na bolje sem začel premakniti na 1 stopnjo

Ali lahko pojasnite, kaj pomeni pripisani most?

Ali je možno prvo stopnjo zdraviti z osteopatijo?! Pomagajte, prosim!

Pozdravljeni, Dmitry Semenov! Stara sem 25 let. Pred petimi leti so mu diagnosticirali nepravilnosti Arnold-Chiarija. Pred tremi leti je bila narejena vratna hrbtenica, diagnosticirana je bila osteohondroza. tak - lahko naredim gimnastične vaje in grem na ročno terapijo osteopatskega dela hrbtenice v materničnem vratu. Tvoja tehnika? Ali ni nevarno, če imam anomalijo Arnold-Kari? Po osteopati in ročni terapiji slaba ne bo. Hvala vnaprej za odgovor?

No, ne posodabljajte informacij... Zdaj že delajo varno operacijo, razčlenitev konice...

Pozdravljeni, organizirana je skupina za pomoč ljudem z AAK boleznijo na Facebooku. Obstajajo ocene ljudi, ki so opravili operacijo in postopek disekcije Terminal Thread v Barceloni. Zadnji postopek za nekatere bolnike se je spremenil v izgubo denarja, časa in, kar je najpomembneje, energije. Kirurški kirurg je bil večkrat povabljen na konference nevrokirurjev, da bi analiziral metodo disekcijske disekcije, vendar se je izogibal videzom, kar vse postavlja pod vprašaj učinkovitost te metode.
V zvezi z obiski osteopatov - s to diagnozo morate biti previdni. Po osteopati sem se začela slabšati.

Kako lahko svetujem Barceloni, ne da bi vedel kaj o njem? Imam anomalijo tipa 1 Chiari, hidromilija, v Moskvi v središču Pirogova sem imel brezplačno laminoektomijo, kraniektomijo in rekonstrukcijo lobanje fosne. Pred Moskvo sem pisal Inštitutu Chiari v Barceloni, da so mi ponudili operacijo v njihovem centru in da je bila potrebna moja prisotnost in seveda milijon in pol rubljev. Jaz nisem. Ne vem, za kaj bodo naredili operacijo. Žal mi je, da neumni ljudje gredo po pravljici, ne razumejo, da so na prvem mestu v Moskvi tudi prerezali rep in to je po kvotah BREZPLAČNO. Če je operacija prikazana in ne vsem. V Pirogovovem centru so se mnogi bolniki umaknili in opravili operacijo za FCF po Barceloni. Osebno sem zelo vesela, da sem se obrnila na ta center in da sem dejansko imela mesec glavobolov in pritiska. peklensko življenje z bolečino.

Operacija z anomalijami Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar možganske celice, podolgovate medule in mostiča (predvsem cerebeluma) in zgornje hrbtenjače. V ožjem smislu se zdi, da je ta bolezen prolaps posteriornih regij možganov za foramen magnum, kraj, kjer možgani vstopajo v hrbtno.

Anatomsko so posteriorni in spodnji deli GM lokalizirani na zadnji strani lobanje, kjer se nahajajo mali možgani, medula in pons. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih okvar se te strukture premaknejo navzdol v območje velike odprtine. Zaradi te motnje so GM strukture poškodovane in pojavijo se nevrološke motnje.

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je pretok krvi in ​​limfni pretok moten. To lahko povzroči otekanje možganov ali hidrocefalus.

Pogostost pojava patologije - 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od vrste bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije diagnosticiramo naključno na rednih pregledih magnetne resonance. Povprečna starost bolnika je od 25 do 40 let.

Bolezen je v več kot 80% primerov kombinirana s sinergijo - patologijo hrbtenjače, v kateri se tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se pojavlja v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih kranialnih kosti.

Ali se jih odvede v vojsko z anomalijo: na seznamu ni kontraindikacij za vojaško službo Arnold-Chiari.

Ali je invalidnost dana: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premestitve cerebralnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ne daje, ker je bolezen asimptomatska. Če so spodnji deli možganov izpuščeni spodaj - vprašanje invalidnosti je odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni ni specifično, saj ni edinega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, da se med nosečnostjo izogibajo stresu, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Kaj ni mogoče narediti noseča: kajenje, alkohol in droge.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, 3 in 4 vrste anomalije niso združene z življenjem.

Kaj so vzroki za patologijo

Natančen vzrok za raziskovalce še ni vzpostavljen. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne posteriorne lobanje, zato posteriorni deli možganov nimajo kam iti, zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se anomalija Arnold-Chiari razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojim volumnom in maso potiska nižje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko latentna. Premik navzdol lahko povzroči, na primer, cerebralni edem, ki poveča pritisk v lobanji in potisne cerebelum in deblo navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost za nastanek napake ali ustvarijo pogoje, da bi se možganske regije prebile v foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

1. Stiskanje stebelnih struktur spodnjega dela možganov in zgornje hrbtenjače.
2. Stiskanje malih možganov.
3. Motnje v obtoku cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine v območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do motenj v strukturi hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jeder spodnjih delov možganov. Struktura in funkcija jeder dihalnih in kardiovaskularnih centrov je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do pomanjkanja koordinacije in takšnih motenj:

• Ataksija - kršitev doslednosti pri gibanju različnih mišic.
• Dysmetria je kršitev motoričnih dejanj, ker je moteno prostorsko zaznavanje.
• Nistagmus - nihanje ritmičnih gibov oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev izkoriščanja in odpadne alkoholne pijače - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvija hipertenzivni sindrom, ki se kaže v takih simptomih:

1. Razpokana in boleča glavobol, otežena s spremembo položaja glave. Cephalgia je lokalizirana predvsem v zadnji strani glave in zgornjega vratu. Bolečina se poveča tudi z uriniranjem, defekacijo, kašljanjem in kihanjem.
2. Vegetativni simptomi: izguba apetita, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, vrtoglavica, zasoplost, občutek srčnega utripa, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je določena s stopnjo premestitve stebelnih struktur in kombinacijo drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

Vrsta 1

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da se cerebelarna območja spustijo pod raven foramen magnum v tilniku. Je bolj pogosta kot druge vrste. Značilen simptom prvega tipa je kopičenje cerebrospinalne tekočine v predelu hrbtenjače.

Različica prve vrste anomalije se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (syringomyelia). Splošna slika anomalije:

• zlomljiv glavobol v vratu in vratu, ki ga poslabša kašelj ali prenajedanje;
• bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, ker ima osrednji izvor (draženje centra bruhanja v možganskem deblu);
• okorele mišice vratu;
• motnje govora;
• ataksija in nistagmus.

S premestitvijo spodnjih struktur možganov pod raven foramena magnum je klinika dopolnjena in ima naslednje simptome:

1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
2. Sistemska vrtoglavica, v kateri se bolnik počuti kot predmeti, se vrti okoli njega.
3. Tinitus.
4. Nenadna kratka prekinitev dihanja, iz katere se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
5. Kratkoročna izguba zavesti.
6. Vertigo, ko nenadoma zavijemo navpično od vodoravnega.

Če nenormalnost spremlja nastanek votlih struktur v hrbtenjači, se klinična slika dopolni z oslabljeno občutljivostjo, parestezijo, slabitvijo mišične moči in motnjami medeničnih organov.

Tip 2 in tip 3

Anomalija tipa 2 v klinični sliki je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato se pogosto združijo v eno različico tečaja. Anomalija stopnje Arnold-Chiari stopnje 2 se običajno diagnosticira po prvih minutah življenja otroka in ima naslednjo klinično sliko:

• Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
• Periodično popolno ustavi dihanje.
• Kršitev inervacije grla. Nastane parez mišic grla in moteno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se kaže v prvih dneh življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
• Chiari anomalija pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, večinoma poveča tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretjega tipa zaradi velikih napak v razvoju možganskih struktur in njihovo premikanje od zgoraj navzdol je nezdružljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malih možganov. Tudi ta diagnoza ni povezana z življenjem.

Diagnostika

Za diagnozo patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode diagnoze centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Vendar pa kažejo le nespecifične znake okvare možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija prav tako vizualizira nepravilnost v nezadostni količini.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, tako da se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo med celotnim postopkom.

MR znaki nepravilnosti: premik možganskega stebla se prikaže v večplastnih slikah možganov. Zaradi dobrega slikanja se MRI obravnava kot zlati standard pri diagnozi anomalije Arnold-Chiari.

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednja sredstva:

Prekinite razrez navojev

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

1. zdravi vzrok bolezni;
2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
3. po operaciji ni pooperacijskih zapletov in smrti;
4. postopek odstranitve traja največ eno uro;
5. odpravlja klinično sliko, izboljšuje kakovost življenja bolnika;
6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
7. izboljša lokalni krvni obtok.

• 3-4 dni kasneje je bolečina na kirurškem področju prisotna.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. Prednosti:

1. odpravlja tveganje nenadne smrti;
2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.

• vzrok bolezni ni odpravljen;
• po posegu ostaja tveganje smrti - od 1 do 10%;
• Obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti anomalijo Arnolda Chiarija:

1. Asimptomatsko zdravljenje ne zahteva nobenega konzervativnega ali kirurškega posega.
2. Pri blagi klinični sliki je indicirana simptomatska terapija. Za glavobole so na primer predpisana sredstva za lajšanje bolečin. Vendar pa je konzervativno zdravljenje Chiari anomalije neučinkovito, če je klinična slika izrazita.
3. Če opazite nevrološke pomanjkljivosti ali bolezen zmanjša kakovost življenja, je priporočena nevrokirurška operacija.

Napoved

Napoved je odvisna od vrste anomalije. Na primer, z anomalijami prvega tipa se klinične slike morda sploh ne pojavijo, oseba z odmikom možganskega stebla pa bo umrla z naravno smrtjo ne zaradi bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo več mesecev po rojstvu.

Malformacija Arnolda Chiarija - vzroki, stopnje, diagnoza in zdravljenje

Pod določenimi pogoji se dojenčki rodijo s prirojenimi boleznimi. Anomalija Arnolda Chiarija je možganska bolezen, ki je povezana z okvarjenimi funkcijami majhnega mozga, medulla oblongata, obstaja več možnosti, ki imajo specifične simptome, ki spremljajo osebo skozi celo življenje ali se razvijajo skozi čas. Arnold-Chiarijev sindrom pri plodu ali odraslem vpliva na delovanje vazomotornega, dihalnega centra.

Sindrom Arnolda Chiarija

Nizek položaj možganskih tonzil je prirojeno stanje, opustitev možganskih struktur glave v okcipitalni foramen. Medula in mali možgani sta običajno vključena v proces. Bolezen Arnolda Chiarija se pri nekaterih ljudeh odkrije po naključju, na primer med pregledom zaradi druge patologije. V prvi fazi je bolezen blaga in pogosto neopazna. V tem primeru deformacija Arnolda Chiarija ne predstavlja grožnje za zdravje telesa.

Patologija je lahko skoraj asimptomatska, vendar je ta bolezen pogosto v kombinaciji s syringomyelio (ime bolezni sive snovi hrbtenjače). Pomanjkanje zdravljenja lahko sproži hidrocefalus (kopičenje tekočine v lobanji), možganski infarkt in druge nevarne patologije, so bili primeri invalidnosti. Možnost prepoznavanja napake je lahko takoj po rojstvu ali po 20-30 letih. Chiari anomalija je lahko ena od štirih vrst.

Vrsta 1

Anomalija Arnolda Chiarija 1 stopnja - struktura zadnjega dela je pogosto oslabljena zaradi izhoda skozi okcipitalni foramen. Povzroča takšno stanje za kopičenje cerebrospinalne tekočine. Chiarijev sindrom prve stopnje je premestitev tonzile malih možganov, ki se nahajajo pod okcipitalnim foramenom. Anomalija Arnolda Chiarija se pogosto odkrije v adolescenci.

Sindrom Arnolda Chiarija 2 stopinji

Anomalija druge stopnje ima izrazitejše strukturne spremembe. Vpleten v proces malih možganov, ki se nahaja v velikem okcipitalnem foramenu. Pregledni ultrazvok ploda lahko pokaže nekatere pomanjkljivosti v strukturi hrbtenice in hrbtenjače. Prognoza je v večini primerov za življenje otroka ugodna, vendar bodo prisotni klinični znaki patologije. To kaže na potrebo po dinamičnem spremljanju bolnika.

Tip 3

V tem primeru se praktično vse formacije lobanjske jame nahajajo pod velikimi okcipitalnimi forameni (most, 4. prekat, medulla, mali možgani). Pogosto so v cervikalno-okcipitalni cerebralni kili (če je okvara v hrbteničnem kanalu, v kateri so odprti vretenčni loki, vsebina duralne vrečke, ki vključuje vse membrane in hrbtenjačo). Pri tej vrsti anomalije ima velik okcipitalni foramen povečan premer.

Tip 4

To je najhujša varianta bolezni. S to različico Arnoldovega sindroma Chiarija so opazili hiperplazijo cerebelarne in hipoplazijo. Pogosto so v kombinaciji s prirojenimi cistami zadnje lobanje, prirojenih cist in hidrocefalusa. Pri diagnosticiranju 4. vrste je prognoza slaba, v večini primerov se bolezen konča s smrtjo bolnika.

Življenjska doba

Chiari Arnoldov sindrom za nekatere postane presenečenje pri diagnosticiranju druge patologije. Takoj se pojavi vprašanje o trajanju življenja s to patologijo. Odgovor je odvisen od resnosti patologije, vrste anomalije, pravočasnosti pravilnega zdravljenja, kirurškega posega. Na primer, prvi tip Arnold-Chiari sindroma je pogosto asimptomatsko, pri ljudeh povprečna pričakovana življenjska doba. Druge napovedi vrst so naslednje:

1. V prisotnosti nevroloških simptomov pri ljudeh tipa 1-2 je priporočljivo hitreje opraviti operacijo. Možni zapleti, ki zategnejo hrbtenjačo in možgane, je nemogoče ozdraviti.
2. Tretji tip praviloma povzroči smrt otroka ob rojstvu.
3. Kot v prejšnjem primeru se konča s smrtjo novorojenčka.

Razlogi

Točni vzroki za pojav anomalije Arnolda Chiarija v tem času niso določeni. Zdravniki določijo naslednje dejavnike, ki lahko povečajo tveganje za razvoj patologije:

• možgani so se povečali;
• zmanjšala se je lobanjska jama;
• kajenje, alkohol med nosečnostjo, ki se imenuje zastrupitev ploda.

Anomalije Arnold-Kari so lahko posledica nepravilnega načrtovanja, obvladovanja nosečnosti. Najbolj nevarni dejavniki tveganja, ki lahko povzročijo številne okvare ploda, so alkoholna zastrupitev, prekomerne droge, virusne bolezni, kajenje. Po drugi različici postane anomalija posledica kršitve razvoja lobanje. Napredovanje patologije lahko povzroči poškodbe glave, hidrocefalus.

Simptomi

Najpogostejši tip sindroma Arnold Chiari tipa 1. Simptomi se pojavijo ponavadi v puberteti ali pri odraslih po 30 letih. Pojavijo se lahko naslednji simptomi:

• po fizičnih naporih, kot posledica kihanja, kašlja, se pojavijo glavoboli;
• kršitve fine motorične sposobnosti rok;
• neravnovesje, ki vodi v nenormalno hojo;
• odrevenelost rok, rok;
• odstopanja temperaturne občutljivosti;
• bolečine v vratu, vratu.

Diagnoza tipa 2 in tipa 3 kaže na prirojene simptome iste narave. V nekaterih primerih obstaja huda patologija, ki jo pacient čuti pod temi pogoji:

• slabost;
• glavobol;
• bruhanje;
• govorne težave;
• povečanje mišičnega tona na vratu;
• izguba sluha;
• tinitus;
• upad vida;
• različne velikosti učencev;
• motnje spanja;
• sistemsko vrtoglavico;
• kršitev občutljivosti na bolečino;
• zadebeljenje kože;
• opekline na rokah;
• povečani sklepi;
• ataksija;
• kršitev procesov požiranja.

Zdravljenje

Distopija cerebralnih tonzil ima dve metodi zdravljenja - kirurško in nekirurško (konzervativno). Če anomalija poteka brez simptomov, zdravljenje ni potrebno. Če se sindrom manifestira samo z bolečino v vratu, zatilju, je treba izvajati konzervativno zdravljenje. Bolniku se predpisujejo protivnetna, anestetična zdravila.

Če konzervativno zdravljenje ne pomaga odpraviti simptomov, je predpisana operacija. Namen operacije je odstraniti dejavnike, ki izvajajo pritisk, stisniti strukturo možganov. Po posegu se mora razširiti okcipitalni del glave, kar bo izboljšalo in normaliziralo gibanje cerebrospinalne tekočine v telesu. Obstajajo možnosti za ranžiranje.

Sindrom (anomalija) Arnold-Chiari

Arnold-Chiarijev sindrom ali anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina možganskih razvojnih patologij. Kršitve, povezane z delovanjem možganske celice, ki je odgovorna za ravnotežje osebe. V to skupino spada tudi patologija podolgovate medule, kar se kaže v motnjah v centrih, ki so odgovorne za dihalni sistem, kardiovaskularni in centralni živčni sistem.

Med normalnim razvojem se cerebelum in njegove tonzile nahajajo v lobanji nad okcipitalnim foramenom. Med napredovanjem anomalije Arnold-Chiari se cerebelarni tonzili spuščajo in se stisne medula.

Če verjamete statistiki, se anomalije Arnold-Chiari pojavijo pri 3–8 osebah od 100 tisoč. Glede na stopnjo razvoja bolezni in vrsto anomalije lahko postavimo diagnozo v prvih tednih življenja novorojenčka, če so med nosečnostjo obstajali dejavniki, ki negativno vplivajo na razvoj ploda. Več strokovnjakov za patologijo lahko najde pri odraslem. To je lahko presenetljivo, saj se izraziti simptomi in pritožbe ne pojavijo v vseh primerih.

Arnold-Chiarijev sindrom je v posameznih primerih podedovan, zato obstaja dejavnik tveganja za razvoj patologije pri plodu med nosečnostjo pri ženskah.

Razlogi

Anomalija Arnolda Chiarija ali deformacija Arnolda Chiarija se razvije zaradi več razlogov. Toda glavni je vpliv škodljivih dejavnikov na telo nosečnice med nosečnostjo.

Vsaka noseča ženska je lahko izpostavljena tveganju, da ima otroka s tako patologijo. To omogočajo naslednji dejavniki:

• uporaba velikega števila zdravil med nosečnostjo negativno vpliva na razvoj ploda;
• če je nosečnica v tem obdobju kadila in uživala alkohol;
• če ima več virusnih bolezni.

Vsi ti razlogi bodo vplivali na razvoj ploda.

Prirojeni Arnold-Chiari sindrom je lahko posledica nepravilnega razvoja kosti lobanje. Hrbtna stran lobanje je lahko premajhna, tako da je možgani in okcipitalni lobe nepravilno postavljeni. Okcipitalni del se lahko poveča. Vse to kliniki imenujejo abnormalnosti Arnold-Chiari.

Pridobljena deformacija Chiari napreduje zaradi poškodbe otroka med rojstvom.

Razvrstitev

• anomalija Arnold-Chiari tipa 1. Za to vrsto značilnost je opustitev tonzile majhnega mozga pod okcipitalnim foramenom;
• anomalija tipa 2. Kongenitalna oblika, saj se začne razvijati tudi med fetalnim razvojem. Prisotnost patologije se lahko ugotovi z instrumentalnimi metodami pregleda - tonzile malih možganov in drugih gensko spremenjenih struktur izstopajo skozi velik okcipitalni foramen;
• anomalija tipa 3. Medula in mali možgani se spustita do ravni meningokele cerviko-okcipitalne regije;
• anomalija 4. S to patologijo je nerazvit mali možgani;

Poleg tega je Chiarijeva bolezen tipa 2 najpogostejša pri drugih boleznih CNS. Malformacije tretjega in četrtega tipa se štejejo za nezdružljive z življenjem.

Simptomatologija

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija so splošni in specifični. Sprva se lahko pojavijo bolečine v vratu, ki se širijo proti vratu. Bolečina se povečuje s kolcanjem, kašljanjem. Občutljivost kože izgine, kar lahko nakazuje razvoj te patologije. Izguba zavesti, omotica in izguba vida so zaskrbljujoči znaki nepravilnosti. Zmanjšana mišična moč rok se lahko pojavi tudi zaradi napredovanja Chiarijeve bolezni. V območju rok se lahko pojavijo mravljinčenje. Ko se bolezen poslabša, se lahko dihanje za kratek čas ustavi, refleks žrela oslabi, gibi oči postanejo neobvladljivi in ​​pospešeni.

Na splošno ima oseba, ki sumi deformacijo Arnolda Chiarija, občutek brenila in piskanja in zvonjenja v ušesih. Prav tako poveča intrakranialni pritisk, glavobol, zlasti zjutraj. Usklajevanje se bistveno poslabša in pojavi se tremor zgornjih in spodnjih okončin. Nadaljnje težave se lahko pojavijo pri uriniranju. Na splošno obstaja občutek šibkosti, utrujenosti.

Vsi simptomi se med gibanjem krepijo in postanejo svetli. Če se ne posvetujete z zdravnikom in ne začnete zdravljenja, potem lahko ta bolezen povzroči hrbtenjačo ali možganski infarkt. Druga nevarnost je kopičenje odvečne tekočine v možganih. Zaradi napredovanja Chiari malformacij lahko pride do deformacij stopal in hrbtenice.

Diagnostika

Če ni posebnih težav, se lahko Arnold-Chiarijev sindrom odkrije med načrtovanimi pregledi. Včasih Chiari anomalija ne povzroča nelagodja osebe in se po nesreči odkrije med različnimi postopki ali ob pregledu pri zdravniku.

Splošni pregled - ECHO-EG, EEG in REG lahko razkrijejo povečan intrakranialni tlak. Rentgenska slika lobanje kaže anomalije kosti. Vendar te metode ne omogočajo končne ugotovitve diagnoze.

Če obstaja sum na patologijo razvoja možganov, zdravnik bolnika usmeri na magnetno resonančno slikanje možganov in hrbtenjače. Bolniku lahko predpišemo tudi računalniško tomografijo. Med tomografijo se ne more premakniti. Da bi uspešno izvedli postopek pri dojenčkih in majhnih otrocih, so potopljeni v stanje spanja zdravil. Včasih morate uvesti kontrastno sredstvo, da dobite jasno sliko. Naprava omogoča vizualizacijo struktur kosti, ki razkrivajo tvorbe mehkega tkiva lobanje.

Da bi določili spremljajočo patologijo, je potrebno narediti tomografijo hrbtenice.

Zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnolda Chiarija je odvisno od vrste, trajanja in resnosti bolezni. Zdravnik mora poznati rezultate vseh preiskav bolnika in opraviti individualno zdravljenje. Če je glavni simptom manjši glavobol, lahko naredite konzervativno terapijo. Najpogosteje zdravnik predpiše sprejem NPS in mišične relaksante.

Če zdravljenje malformacij z Arnoldom Chiarijem ni dalo pozitivnih rezultatov, se pojavi šibkost, uničijo okončine in pojavijo druge pritožbe, uporabite operacijo. Med tem je treba odstraniti kompresijo živčnih vlaken in normalizirati pretok cerebrospinalne tekočine. Če želite to narediti, povečajte volumen posteriorne lobanje. Po operaciji bolnik opravi približno sedem dni rehabilitacijo.

Kot rezultat uspešnega zdravljenja anomalije Arnolda Chiarija se normalizirajo dihalne in motorične funkcije, povrne občutljivost, bolečina izgine.

Kljub znatnemu izboljšanju bolnikovega stanja, potrebuje občasnega zdravniškega pregleda.

Preprečevanje anomalij

Ker Arnold-Chiarijev sindrom ni dobro razumljen, je potrebno dobro skrbeti za svoje zdravje. Zahteva osnovno preprečevanje, ki se zmanjša na vzdrževanje zdravega načina življenja. Ker se ta bolezen lahko razvije v plodu, mora ženska med nosečnostjo jesti zdravo hrano. Prehrana mora vključevati čim več zelenjave, sadja, svežih sokov, mlečnih izdelkov in mesnih izdelkov. Več je treba jemati z vitaminom. Dolgo časa se morate odreči alkoholu in cigaretam. Prav tako morate jemati samo ta zdravila in v takšnih odmerkih, kot vam je predpisal zdravnik. In to bo zagotovilo normalen razvoj ploda med nosečnostjo. Če se pojavijo moteči simptomi, se morate takoj posvetovati z zdravnikom, pregledati in začeti z zdravljenjem zaradi anomalije Arnold-Chiari.

Anomalija Arnold Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se možganski tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšata.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Simptomi nenormalnosti so lahko odsotni dalj časa, nato pa se nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije se zniža na nepravilno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencefalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal anomalno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučil v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je sestavljena iz spuščanja elementov posteriorne lobanje v spinalnem kanalu. Za tip 2 Chiarijeve bolezni je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, pogosto z vodeno žlezo. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v možganskih regijah. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 12 življenjskih obdobjih. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto kaže v MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določeno vlogo ima genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

• genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
• traumatizirajoči stingray med porodom;
• visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

• glavoboli pri tretjini bolnikov;
• bolečina udov - 11%;
• šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
• odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
• zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
• nestabilnost hoje - 40%;
• nenamerna nihanja oči - tretjina bolnikov;
• dvojni vid - 13%;
• motnje požiranja - 8%;
• bruhanje pri 5%;
• kršitve izgovorjave - 4%;
• omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
• sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi v hrbtenjači). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Kasnejša kirurška ekspanzija posteriorne lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev v proces zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega z okvarjenim cerebelumom in repno skupino lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

• Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predšolarskega, sublingvalnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
• Syringomyelitis sindrom se kaže v atrofiji mišic jezika, slabšem požiranju, pomanjkanju občutljivosti v predelu obraza, hripavosti glasu, nistagmusu, šibkosti v rokah in nogah, spastičnem povečanju mišičnega tonusa itd.
• Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetive na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu se lahko povečajo s kašljanjem, kihanjem. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter mišična moč. Pogosto pride do omedlevice, vrtoglavice pri bolnikih z motnjami vida. Pri delujočem obrazu se pojavi apneja (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani gibi oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov odkrita Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka lahko določite kršitve kroženja tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Rentgenske slike kažejo tako spremljajoče spremembe v kraniovertebralni regiji kot nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije, skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka lasna linija, skrajšan vrat, itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskih, CT in MRI.

Danes je »zlati standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-torakalne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki okužbe z ECHO vključujejo notranjo vodenico, obliko glave, podobne limoni, in majhne možgane v obliki banan. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja za izključitev patologije ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nepravilnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno je predpisana dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odprava kompresije živčnih struktur in normalizacija dinamike alkohola. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo recidivi. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.